Príons são partículas proteicas responsáveis por diversas atividades, como amadurecimento dos neurônios.
Entretanto, podem se tornar patogênicas, causando doenças crônicas e degenerativas do sistema nervoso central,
deixando tais regiões com aspecto de esponja, ao serem observadas ao microscópio.
A transmissão pode se dar de forma infecciosa ou hereditária;
Não provocando respostas imunitárias ou inflamatórias no indivíduo acometido.
A encefalopatia espongiforme bovina, ou mal da vaca louca, é uma doença priônica que afeta bovinos.
De evolução bastante rápida após o surgimento dos sintomas, estes animais geralmente não resistem mais do que seis meses.
Dificuldade de locomoção e nervosismo são as principais manifestações observáveis.
Uma doença causada por príons cujos sintomas são semelhantes ao mal da vaca louca
e que acomete indivíduos da nossa espécie chama-se doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).
Esta, transmitida por meio de transfusões de sangue, contato com instrumentos cirúrgicos contaminados,
herança genética ou de surgimento esporádico; causa dificuldades de locomoção e demência progressiva,
sendo muitas vezes confundida com a demência senil ou Alzheimer.
Sua incidência anual é de um caso a cada dois milhões de pessoas e, geralmente, leva o indivíduo a óbito em menos de um ano após o surgimento dos sintomas.
A nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, ou vDCJ, está relacionada ao consumo de carne bovina ou seus derivados contaminados pela encefalopatia espongiforme.
Até o presente momento, nenhuma destas doenças é detectável em fase precoce e,
após o surgimento dos sintomas, o que se pode verificar são as alterações na região do sistema nervoso central.
por meio de ressonância magnética e tomografia computadorizada, mas que são semelhantes a outras doenças neurológicas degenerativas.
Assim, somente analisando o material cerebral ao microscópio, após o óbito, é que pode ser feito o diagnóstico confirmatório.
Como as doenças priônicas são incuráveis, o tratamento visa retardar e controlar os sintomas.
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